Stafylococcus scalded skin syndroom (SSSS)
Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Staphylococcus scalded skin syndroom (SSSS) is een acute dermatitis veroorzaakt door Staphylococcus-toxine. Pasgeborenen en kinderen zijn het meest vatbaar. De symptomen zijn wijdverbreide bullae met epidermale "sloughing". De diagnose wordt gesteld door middel van onderzoek en soms biopsie. De behandeling bestaat uit antistaphylococcen antibiotica en lokale zorg. De prognose is uitstekend indien tijdige behandeld. SSSS verschijnt bijna altijd bij kinderen < 6 jr (met name baby's), en komt zelden voor bij oudere patiënten, tenzij ze nierfalen hebben of immuungecompromitteerd zijn. Epidemieën kunnen zich voordoen op kleuterscholen, vermoedelijk door overdracht via handen van het personeel in contact met een besmet kinderen die nasale dragers zijn van Staphylococcus aureus. Sporadische gevallen komen ook voor.
Oorzaken
SSSS wordt veroorzaakt door groep II coagulase-positieve stafylokokken (meestal faag type 71) die exfoliatine uitscheiden (ook wel epidermolysine) Dit toxine leidt tot een splitsing (sloughing) van het bovenste deel van de epidermis juist onder de granulaire cellen. De primaire infectie begint meestal tijdens de eerste dagen van het leven in het umbilicale gebied of in het luiergebied. Bij oudere kinderen is het gezicht de typisch aangedane plek. Toxine geproduceerd in deze gebieden betreedt de circulatie en heeft gevolgen voor de gehele huid.
Symptomen
De initiële laesie is meestal oppervlakkig en korstvormend. Binnen 24 uur wordt de omliggende huid pijnlijk en rood en uitbreiden naar andere huidgebieden geschiedt zeer snel (binnen aantal uren!). De huid kan zacht worden en een gerimpelde tissuepapier-achtige consistentie hebben. Grote, slappe blaren ontstaan op de erythemateuze huid en breken snel. Intacte blaren breiden zich naar lateraal uit met zachte druk (Nikolsky’s teken). De epidermis kan gemakkelijk loslaten, vaak in grote bladen. Wijdverspreide desquamatie vindt plaats binnen 36 tot 72 uur en patiënten worden ernstig ziek met systemische symptomen (malaise, rillingen, koorts). Desquamatiegebieden lijken verbrand. Het verlies van de beschermende huidbarrière kan leiden tot sepsis en tot vocht- en electrolytendisbalans.
Diagnose
De diagnose kan klinisch zijn, maar bevestiging vereist gewoonlijk biopsie. Specimens laten noninflammatoire oppervlakkige splitsing van de epidermis zien. Bij kinderen zijn huidkweken zelden positief; bij volwassenen zijn ze vaak positief. Kweken moeten worden genomen van de neus, conjunctiva, keel en nasopharynx.
Differentiatie Staphylococcen brandend huid syndroom (SSSS) en Toxische Epidermale Necrolyse (TEN) |
||
Kenmerk |
SSSS |
TEN |
Patiënten aangedaan | Infantiel, jonge kinderen, immuungecompromitteerde volwassenen | Oudere patiënten |
Patiënt geschiedenis | Recente staphylococcen infectie, nierfalen | Medicijngebruik |
Niveau van epidermale scheiding (blaarvorming)* | Binnen de granulaire cellaag van epidermis | Tussen de epidermis en de demis of op niveau van de basaalcel |
* Bepaald door de Tzanck test of door een bevroren deel van een specimen. |
Behandeling
Met een snelle diagnose en therapie komt overlijden zelden voor. De hoornlaag wordt snel vervangen en genezing geschiedt meestal binnen 5 tot 7 dagen na start van de behandeling.Penicilline-resistente antistaphylococcen antibiotica IV moet direct worden gestart. Nafcillin 12,5 tot 25 mg/kg IV 4 x daags voor pasgeborenen > 2 kg en van 25 tot 50 mg/kg voor oudere kinderen, wordt gegeven totdat verbetering wordt gezien, gevolgd door oraal cloxacillin 12,5 mg/kg 4 x daags (voor zuigelingen en kinderen met een gewicht van ≤ 20 kg) en 250 tot 500 mg 4 x daags (voor oudere kinderen). Corticosteroïden zijn gecontraïndiceerd. Lokale therapie en patiëntbehandeling moet worden geminimaliseerd. Als de ziekte wijdverspreid is en de laesies vochtig zijn moet de huid behandeld worden als brandwonden. Gehydrolyseerde polymeer-gel kleden kunnen zeer nuttig zijn.
Bron
- Rook's Textbook of dermatology 7th Edition 2004.
- Foto's: Dermis.